Sklerosis Lateral Amiotrofik

Sklerosis Lateral Amiotrofik

Sklerosis Lateral Amiotrofik, Penyakit Neurodegeneratif yang Mematikan

Berdasarkan penjelasan dari situs National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Sklerosis Lateral Amiotrofik terhitung dalam barisan masalah yang lebih luas. Yang dikenali selaku penyakit neuron motorik. Penyakit neuron motorik berasal dari kerusakan setahap (degradasi) dan kematian neuron.

Neuron motorik adalah sel saraf yang menghampar dari otak ke sumsum tulang belakang dan ke otot di semua badan. Sel saraf ini mengawali dan sediakan jalinan komunikasi penting di antara otak dan otot suka-rela (hasilkan pergerakan yang dapat dikontrol sama seperti yang dikerjakan pada lengan, muka, dan kaki).

Baca Juga: Ukuran Normal Umumnya Penis

Pesan dari neuron motorik di otak (disebutkan dengan neuron motorik atas) dikirimkan ke neuron motorik di sumsum tulang belakang dan ke pokok motorik otak (disebutkan dengan neuron motorik bawah) dan dari sumsum tulang belakang dan pokok motorik otak ke otot atau otot spesifik.

Pada penyakit ini, baik neuron motorik atas atau neuron motorik bawah alami degradasi atau mati, dan stop menyampaikan pesan ke otot. Sebab tidak dapat berperan, karena itu otot-otot secara setahap akan menurun dan mulai bergerak (disebutkan dengan fasikulasi) dan lenyap (atrofi). Selanjutnya, otot kehilangan kekuatan untuk mengawali dan mengatur pergerakan suka-rela, hingga membuat orang dengan ALS tidak dapat kembali mengatur lengan, muka, dan kakinya.

Berdasar data dari Federasi ALS, tiap tahun seputar 6.400 orang di Amerika Serikat (AS) terdeteksi ALS. Disamping itu, diprediksi jika seputar 2.000 warga AS menanggung derita Sklerosis Lateral Amiotrofik sekarang ini. Penyakit ini mempengaruhi beberapa orang di semua barisan ras, sosial, dan ekonomi.

Dikumpulkan dari bermacam sumber, berikut jejeran bukti klinis sekitar sklerosis lateral amitrofik ALS yang harus dipahami, mencakup tanda-tanda, pemicu, tanda-tanda, kompleksitas, analisis, dan penyembuhannya.

  1. Apa pemicunya?

Pemicu Sklerosis Lateral Amiotrofik sampai sekarang belum tahu. Tetapi, berdasar masalah yang ada, ALS dapat dikelompokkan selaku sporadis atau kerabatal.

Umumnya masalah memiliki sifat sporadis, tidak ada pemicu detil yang dijumpai. Merilis Medical News Today, ALS sporadis berlangsung secara acak dan menyumbangkan seputar 90-95 % masalah ALS.

Saat itu, ALS kerabatal di turunkan. Seputar 5-10 % masalah ALS ialah keluarga. Anak dari pasien ALS mempunyai resiko seputar 50 % untuk meningkatkan penyakit ini. Beberapa periset masih menyelidik gen yang mana terjebak. Disamping itu, ALS bisa juga dipacu oleh faktor-faktor yang lain misalnya:

  • Respons imun yang tidak teratur: mekanisme kebal dapat menyerbu beberapa sel badan, yang peluang membunuh sel saraf.
  • Ketidakseimbangan kimiawi: pasien ALS kerap kali mempunyai tingkat glutamat yang semakin tinggi. Glutamat dengan jumlah yang tinggi memiliki sifat toksik (toksin) untuk sel saraf.
  • Kesalahan pengatasan protein: bila sel saraf tidak mengolah protein secara benar, karena itu protein abnormal mempunyai potensi untuk menimbun dan menyebabkan sel saraf mati.

Factor lingkungan peluang berperanan dalam perubahan ALS. Satu studi memberikan laporan jika anggota militer yang ditaruh di daerah Teluk sepanjang perang yang berlangsung tahun 1991, memungkinkan untuk meningkatkan ALS dibanding dengan anggota militer yang ditaruh di wilayah lain. Kemungkinan-kemungkinan link sudah diketemukan di antara ALS dan eksposur ke:

  • Trauma mekanis atau listrik
  • Olahraga tingkat tinggi
  • Tingkat tinggi dari bermacam logam berat
  • Bahan kimia pertanian tingkat tinggi

Tetapi, tidak ada bukti yang riil jika perombakan pola hidup spesifik dapat turunkan resiko penyakit yang dialami oleh fisikawan Stephen Hawking ini.

  1. Apa tanda-tanda yang perlu dicurigai?

Merilis Medical News Today, tanda-tanda ALS umumnya tampil seputar umur akhir 50-an atau awalnya 60-an, tapi juga bisa tampil pada umur yang lain. Daripada wanita, ALS seringkali berlangsung pada lelaki.

Tanda-tanda berbeda pada tiap pribadi. Pada step awalnya, sinyal dan tanda-tanda peluang nyaris tidak nampak. Tetapi, kekurangan bertambah lebih kerap nampak seiring waktu berjalan dan bertumbuhnya penyakit. Tanda-tanda umum ALS mencakup:

  • Kesulitan untuk beraktivitas setiap hari, seperti berjalan kaki
  • Kecanggungan bertambah
  • Kram dan kedutan pada lengan, pundak, atau lidah
  • Kesulitan untuk menjaga bentuk yang bagus dan mengusung kepala
  • Ledakan tawa atau tangis yang tidak termonitor, yang dikenali selaku labilitas emosional
  • Perubahan kognitif
  • Bicara tidak terang dan kesusahan dengan prediksi suara
  • Rasa sakit
  • Kelelahan
  • Masalah sama air liur dan lendir
  • Kesulitan untuk bernapas dan menelan pada step seterusnya

Kekurangan otot progresif berlangsung pada semua masalah ALS. Tetapi, ini peluang bukan tanda-tanda pertama dari penyakit akut ini. Tanda-tanda awalnya yang kerap kali berlangsung yakni kecanggungan, kecapekan anggota badan yang tidak normal, kram, kedutan otot, dan bicara cadel. Tanda-tanda akan menebar ke semua anggota badan saat ALS berkembang.

  1. Kompleksitas apa yang dapat ditimbulkannya?

Bersamaan bertumbuhnya penyakit, ALS dapat mengakibatkan bermacam kompleksitas. Merilis Mayo Clinic, kompleksitasnya mencakup:

  • Masalah bicara: umumnya pasien alami kesusahan bicara. Ini umumnya diawali kadang-kadang, kalimat yang dilemparkan enteng, tapi bertambah kronis. Perkataan pada akhirnya jadi susah untuk dimengerti seseorang dan pasien kerap memakai tehnologi komunikasi untuk berbicara.
  • Masalah makan: pasien dapat alami malnutrisi dan dehidrasi karena kerusakan otot yang mengatur proses menelan. Disamping itu, pasien ALS beresiko semakin tinggi masukkan makanan, cairan, atau air liur ke dalam paru-paru, yang dapat mengakibatkan pneumonia. Tabung pengisi dapat kurangi resiko ini dan pastikan hidrasi dan gizi yang pas.
  • Demensia: banyak pasien mempunyai permasalahan dengan memory dan ambil keputusan, dan beberapa pada akhirnya terdeteksi dengan wujud demensia yang disebutkan demensia frontotemporal.
  1. Analisis ALS

ALS susah terdeteksi secara awal sebab tanda-tandanya dapat seperti penyakit neurologis yang lain. Proses analisisnya dapat berjalan beberapa minggu sampai beberapa bulan. Dokter peluang curigai pasien menanggung derita ALS bila pasiennya alami pengurangan neuromuskuler yang progresif.

Disamping itu, dokter menyaksikan ada kenaikan permasalahan bila pasien mempunyai tanda-tanda misalnya:

  • Kelemahan otot
  • Berkedut
  • Kram
  • Kontraktur

Tanda-tanda di atas dapat berasal dari beberapa keadaan. Oleh karenanya, analisis mewajibkan dokter untuk tidak pedulikan permasalahan kesehatan yang lain. Ini dikerjakan dengan lakukan rangkaian test diagnostik misalnya:

  • EMG untuk menilai rutinitas listrik otot pasien
  • Studi konduksi saraf untuk mengetes peranan saraf pasien
  • MRI yang memperlihatkan sisi manakah dari mekanisme saraf pasien yang dipengaruhi
  • Tes darah untuk menilai kesehatan dan gizi pasien pada umumnya.

Test genetik peluang dipakai untuk pasien yang mempunyai kisah keluarga dengan ALS.

  1. Bagaimana penyembuhan ALS?

ALS masih tidak ada obatnya. Tetapi, penyembuhan masih dibutuhkan untuk memudahkan tanda-tanda, menahan kompleksitas beresiko, dan perlambat perubahan penyakit.

ALS dapat mengakibatkan bermacam perombakan fisik, psikis, dan sosial, hingga team specialist akan kerap menolong pasien untuk mengurus tanda-tanda dan perawatan, tingkatkan kualitas hidup, dan perpanjang keberlangsungan hidup pasien.

Merilis Medical News Today, riluzole sudah disepakati untuk penyembuhan ALS oleh Tubuh Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) di tahun 1995. Obat ini dapat perlambat perubahan ALS, dengan turunkan tingkat glutamat badan, satu eksitotoksin yang sudah dihubungkan dengan kerusakan saraf.

Pada Mei 2017, radicava mendapatkan kesepakatan untuk menyembuhkan ALS. Obat ini dapat perlambat pengurangan peranan fisik sampai sepertiganya.

Kecuali dua obat barusan, dokter bisa juga memberi resep obat lain untuk menangani tanda-tanda yang lain.

Kecuali beberapa obat, dokter akan mereferensikan pasien untuk lakukan terapi fisik dengan kontribusi terapi. Therapy fisik dapat menolong pasien ALS mengurus merasa sakit dan menangani permasalahan mobilisasi. Seorang terapi fisik dapat memberi kontribusi dan info dengan:

  • Latihan berpengaruh rendah untuk tingkatkan kesehatan kardiovaskular dan kesejahteraan keseluruhannya
  • Alat tolong mobilisasi seperti alat tolong jalan dan bangku roda
  • Perangkat untuk bikin hidup lebih gampang seperti agak miring

Kecuali therapy fisik, therapy okupasi akan direferensikan dokter untuk menangani penyakit ini. Therapy okupasi dapat menolong pasien untuk menjaga kemandiriannya semakin lama dengan:

  • Membantu pasien pilih perlengkapan adaptive dan tehnologi dana untuk menolong mereka jaga kegiatan rutin harian mereka
  • Melatih pasien dengan menyeimbangi kekurangan tangan dan lengan

Therapy pernafasan peluang diperlukan ketika waktunya, sebab otot-otot pernafasan akan makin kurang kuat bersamaan perubahan penyakit. Alat tolong napas dapat menolong pasien untuk bernapas lebih bagus saat malam hari.

Banyak pasien peluang memerlukan sirkulasi mekanis. Salah satunya ujung tabung disambungkan ke respirator, sedang ujung yang lain dimasukkan pada dalam tangkai kerongkongan lewat lubang yang dibikin dengan pembandinghan di leher atau trakeostomi.

Therapy wicara bermanfaat waktu ALS menyulitkan penderitanya untuk bicara. Therapy wicara dapat menolong dengan mengajar tehnik adaptive. Sistem komunikasi yang lain seperti menulis dan perlengkapan komunikasi berbasiskan computer.

Suport gizi penting juga sebab kesusahan menelan dapat membuat pasien susah memperoleh gizi yang cukup. Pakar nutrisi dapat memberikan saran untuk mempersiapkan makanan bergizi yang lebih muda untuk ditelan. Alat pengisap dan selang makanan peluang dapat menolong.

  1. Bagaimana potensial ALS?

Merilis Medical News Today, seputar 50 % dari semua pasien ALS dapat hidup sepanjang tiga tahun ataupun lebih sesudah terdeteksi, sekitar 20 % dapat hidup 5 tahun ataupun lebih sesudah analisis, lalu seputar 10 % dapat hidup sepanjang 10 tahun ataupun lebih, dan seputar 5 % dapat hidup sepanjang 20 tahun.

Selaku contoh, Stephen Hawking terdeteksi ALS waktu umurnya 21 tahun dan wafat pada umur 76 tahun di tahun 2018 lalu. Berarti, ia sanggup bertahan dengan Sklerosis Lateral Amiotrofik lebih dari 50 tahun.

Hal itu menunjukkan jika angka keinginan hidup yang disebut sebelumnya barusan cuman hanya perkiraan, sebab seluruh bergantung pada perubahan penyakit, berapa efisien penyembuhan dalam melawan penyakit, dan berapa besar kemauan pasien untuk tetap bertahan hidup dengan mengaplikasikan pola hidup sehat bersama penyembuhan yang ditempuh.

Itu jejeran bukti klinis sekitar sklerosis lateral amitrofik atau ALS, dimulai dari tanda-tanda, pemicu, tanda-tanda, analisis, resiko kompleksitas, angka keinginan hidup, sampai penyembuhannya. Selekasnya kontrol ke dokter bila alami beberapa gejala penyakit ini. Makin awal analisis dan penyembuhan dikerjakan, karena itu semakin besar juga keinginan hidup dan terlepas dari kompleksitas beresiko.